Psödomiyojenik hemanjiyoendotelyoma (PHE), daha çok ekstremitelerde görülen, vasküler kökenli nadir bir neoplazmdır. Günümüze kadar PHE ile ilgili terminoloji literatürde çok defa tartışılmıştır. Dünya Sağlık Örgütüne göre PHE, yumuşak doku tümörleri başlığı altında incelenmektedir. PHE genellikle yumuşak doku planlarında izlenmekle birlikte alt ekstremite distal kısımları PHE’nin en çok rastlandığı lokalizasyonu oluşturmaktadır. Baş-boyun bölgesinde lokalize PHE olguları oldukça nadirdir. PHE bir sarkom olması nedeniyle lenfatik metastazı sık yapmamaktadır. Mevcut literatür incelendiğinde, sunduğumuz vakanın, dış kulak ve retroauriküler sulkusa yerleşmiş, lenfatik metastaz ile birlikte karşımıza çıkan atipik bir PHE vakası olduğu görülmüştür. Bu yazıda, vakanın yönetimi ile birlikte PHE’nin güncel tedavi seçenekleri tartışılmıştır.

Pseudomyogenic hemangioendothelioma (PHE) is a rare seen neoplasm with vascular origin mostly seen on the extremities. Up to date, the terminology which represents PHE has been a subject to debate. According to the World Health Organization, PHE is classified among the soft tissue tumors. PHE is mostly seen in soft tissue planes and the distal lower extremities are the most affected location of the body. Localization of this tumor on the head and neck region is uncommon. PHE, being a sarcoma does not favor lymphogenic metastasis. As far as we are concerned this is the first described case of PHE of the external ear and retro auricular sulcus. In this paper the management of this case and the current treatment options of PHE are discussed.