Autoimmune inner ear disease (AIED) is a clinical syndrome of uncertain pathogenesis and a rare disease that is associated with bilateral rapidly progressive hearing loss. Vertigo, tinnitus and a sense of aural fullness also occur in a significant percentage of patients. The pathophysiology of AIED is still not well understood. It is well known that endolymphatic sac is an immunocompetent organ. Because of the lack of well defined detection methods to identify immune-mediated processes within the inner ear, and the fact that the human inner ear is not amenable to diagnostic biopsy, there has been great interest in developing animal models. Experimental models of sterile and virus-induced labyrinthitis support the participation of the immune system in the etiopathogenesis of inner-ear disorders. Collagen has been postulated to be one of the important antigens involved in the pathogenesis of the AIED. The known etiologies of AIED in the literature include ototoxicity, genetic predisposition, autoimmune disorders, infections, and acoustic or physical trauma. The diagnosis of AIED depends on clinical findings such as presence of a rapidly progressive, often fluctuating, bilateral sensorineural hearing loss over a period of weeks to months and a positive therapeutic response to corticosteroid administration. Systemic corticosteroids and immunosuppressive drugs, especially methotrexate and cyclophosphamide, can be effective in the treatment of AIED. Experimental investigations on the treatment of AIED has still going on. The aim of this paper is to review the pathogenesis, etiological factors, diagnostic work-up, differencial diagnosis and the treatment of AIED.

Primer otoimmün iç kulak hastalığı (OİKH) nadir görülen bir hastalık olup bilateral hızlı ilerleyen sensörinöral tip işitme kaybı ile karekterize, patogenezi bilinmeyen klinik bir sendromdur. Vertigo, tinnitus ve aural dolgunluk hissi OİKH büyük bölümünde görülebilmekle birlikte patofizyolojisi hala iyi bilinmemektedir. Endolenfatik kesenin immünite hücrelerini içeren bir organ olduğu iyi bilinmektedir. İç kulaktaki immün aracılı mekanizmaları gösterecek iyi tanımlanmış tanısal metodların olmaması ve insan iç kulağının tanısal biyopsi için uygun olmamasından dolayı, hayvan modelleri üzerinde araştırmalar yoğunlaştırılmıştır. Steril labirentit ve virüs ile indüklenmiş labirentitlerin deneysel modelleri iç kulak hastalıklarının etyopatogenezinde immün sistemin olaya karıştığını desteklemektedir. OİKH patogenezinde kollajenin en önemli antijenlerden biri olduğu bir çok deneysel ve insan temporal kemik çalışmalarında gösterilmiştir. OİKH etyolojisinden ototoksisite, genetik yatkınlık, otoimmün hastalıklar, infeksiyonlar, akustik veya fiziksel travma sorumludur. Klinik olarak tanı konulan bu hastalığın özelliği, işitme kaybının hızlı progresyon göstermesidir. Sensörinöral işitme kaybı (SNİK) genellikle fluktuandır ve bilateral SNİK haftalardan aylara kadar devam edebilir. OİKH tanısı odyolojik incelemelerde progresif sensörinöral işitme kaybının gösterilmesi ve steroid tedavisine olumlu yanıt vermesi ile konulur. Tedavide esas olarak anti-inflamatuar ilaçlar, özellikle de kortikosteroidler kullanılır. Bunun yanında immünsüpresanlar (metotreksat, siklofosfamid) da kullanılmaktadır. Tedavide deneysel çalışmalar devam etmektedir. Bu derlemenin amacı OİKH etyopatogenezi, kliniği, tanısı, ayırıcı tanısı ve tedavisini incelemektir.