Thirty to sixty percent of hearing loss cases seen in childhood are genetically inherited. Genetically inherited hearing loss cases can be differentiated by their transmission forms, starting ages, degree of hearing loss, audiogram types and chromosome analyzes. Hereditary hearing loss can be due to defined as either nonsyndromic. Nonsyndromic hearing loss may be autosomal recessive, autosomal dominant, X- linked or mitochondrical transmission. In this study, two families with nonsyndromic autosomal dominant sensorineural hearing loses were evaluated. Audiogram shapes of non-syndromic autosomal dominant sensorineural hearing loss were not spesifîc. Our findings suggest that any evidence of hearing loss (school-for-the-deaf attendance, signed communication, hearing aid use) in between family members should be recorded in a pedigree at least three generations.

Çocukluk çağında rastlanan ağır işitme kayıplarının % 30 - 60\'ı genetik geçişlidir. Genetik geçişli işitme kayıpları transmisyon şekli, başlangıç yaşları, işitme kaybının derecesi, odyogram tipleri ve kromozom analizleri ile ayırt edilebilmektedir. Herediter işitme kayıpları sendromik ve nonsendromik olarak iki gruba ayrılabilir. Nonsendromik işitme kayıpları otozomal resesif, otozomal dominant, X-kromozuna bağlı veya mitokondrial geçişli olabilir. Bu çalışmada nonsendromik otozomal dominant geçişli iki aile incelendi. Nonsendromik otozomal dominant sensorinöral işitme kaybı olan olgulara ait odyogramların şeklinde özellik saptanmadı. Bulgularımız, aile üyeleri arasında işitme kaybına ait herhangi bir belirti (işitme engelliler okuluna gitme, işaret dili ile iletişim, işitme cihazı kullanma) saptandığında en az üç jenerasyonu kapsayan bir soy ağacı çizilmesi gerektiğini düşündürmektedir.