Objectives: This retrospective study evaluated the hearing levels in patients with beta Thalassemia major (TM). Material and Methods: Study group was consisted of 9 patients with TM. They were on a regular transfusion-chelation program by desferrioxamine (DFO) (Desferal®). Control group consisted of 9 healthy subjects. In the study group, hemoglobin (Hb); ferritin; total transfusion count (TTC), transfusion per year (TY) and duration from the last transfusion (DLT) values were obtained. Subjects were evaluated by pure tone (PTA) (0.25-8.0 kHz) and high frequency audiometries (HFA) (8.0-16.0 kHz). Results: Mixed type (11.1%) and conductive type (5.5%) hearing losses were present in the study group. PTA and HFA results were not different between the study and control groups. In older patients, hearing thresholds were more decreased. In the longer living patients, the severeness of the disease may be less than the others. Male gender; higher Hb, DFO, TY and DLT values cause decrease; and higher serum ferritin levels and higher TTC cause increase in hearing thresholds. DFO binds excess iron and prevents iron intoxication. Conclusion: If iron-storage secondary to the transfusions is decreased by using DFO, ear toxicity gets lower. These patients should be followed by regular audiologic evaluation to recognize and prevent hearing impairment.

Amaç: Bu retrospektif çalışmabeta Talasemi major (TM) olan hastalarda işitme seviyelerini değerlendirmektedir. Yöntem ve Gereçler: Çalışma grubu, TM olan 9 hastadan oluşmuştur. Bu hastalar desferrioxamine (DFO) (Desferal®) ile düzenli transfüzyon-şelasyon programındadır. Kontrol grup 9 sağlıklı kişiden oluşmuştur. Çalışma grubunda hemoglobin (Hb); ferritin; total transfüzyon sayısı (TTS), bir yıldaki transfüzyon sayısı (TS) ve son transfüzyondan sonraki süre (STSS) değerleri elde edilmiştir. Kişiler saf ses (SSO) (0.25-8.0 kHz) ve yüksek frekans odyometrileri (YFO) (8.0-16.0 kHz) ile değerlendirilmiştir. Bulgular: Çalışma grubundaki kulakların %11.1’inde mikst tip ve %5.5’inde iletim tipi işitme kayıpları mevcuttur. Çalışma ve kontrol grupları arasında SSO ve YFO sonuçları bakımından fark yoktur. Daha yaşlı olan hastalarda, işitme eşikleri daha düşük olarak bulunmuştur. Daha uzun yaşayan hastalarda, hastalığın şiddeti diğerlerine göre daha az olabilmektedir. Erkek cinsiyet, daha yüksek Hb, DFO, TS ve STSS değerleri, işitme eşiklerinde düşmeye; ve daha yüksek serum ferritin seviyeleri ve daha yüksek TTS, işitme eşikle-rinde yükselmeye sebep olmuştur. DFO fazla demiri bağlayarak, demir toksisitesini önlemektedir. Sonuçlar: Eğer transfüzyonlara sekonder demir deposu DFO kullanılarak azalırsa, kulak toksisitesi azalır. TM olan hastalarının işitme azlığını saptamak; ve önlemek için, düzenli odyolojik değerlendirme gereklidir.