X linked agamaglobulinemia (Bruton\'s disease, XLA) is a rare infantile immunodeficiency syndrome due to a B-cell defect. It is characterized by the absence of B lymphocytes, the total absence or severe deficiency of all immunoglobulin classes, and recurrent bacterial infections with pyogenic pathogens. Immunoglobulin replacement therapy and antibiotics do not suffice in some cases, making sinus surgery to advance the drainage necessary. We present 16-year-old patient with hypogammaglobulinemia, treated with functional endoscopic sinus surgery (ESS) and septorhinoplasty. After one year of follow-up, there was no evidence of nasal obstruction and nasal drainage at the right side, pus drainage from the left side continued. To our knowledge in the literature there was no report of septoplasty or rhinoplasty performed in a patient with XLA. The aim of the present case report was to emphasize that septorhinoplasty operation might be performed without any problems in an immunodeficient patient.

X geçişli agamaglobulinemi (Bruton hastalığı, XLA) infant dönemde açığa çıkan B hücre defektine bağlı gelişen nadir bir immün yetmezlik sendromudur. B lenfosit eksikliğine bağlı tüm imünoglobulin tiplerinde ağır yetersizlik mevcuttur ve piyojenik bakteriler ile reküren bakteriyal enfeksiyonlar görülür. Hastada akut ve rekküren bakteriyal enfeksiyonlarla gelişen kronik rinosinüzit ve akciğer enfeksiyonları görülür. Bazı vakalarda immunoglobulin takviyesi ve antibiyotik tedavisi yeterli gelmez ve sinüs cerrahisi ile drenajın sağlanması gerekir. 16 yaşında hipogamaglobulinemisi bulunan bir hasta sunulmuştur. Fonksiyonel endoskopik sinüs cerrahisi ve septorinoplasti ile tedavi edilmiştir. Bir yıllık takip sonrasında nazal obstrüksiyon ve sağ nazal pasajda enfeksiyon bulgusu yoktur. Sol nazal pasajdan püy gelişi devam etmektedir. Bildiğimiz kadarı ile literatürde septoplasti veya rinoplasti yapılan XLA hastasına rastlanmamıştır. Bu vaka sunumunun amacı immün yetmezliği olan bir hastada septorinoplasti ameliyatının sorunsuz bir şekilde yapılabileceğini göstererek, bu vakalardaki yaşanabilecek tereddütü azatmaktır.