Congenital ossicular anomalies are very rare and may occur as isolated defects or in association with other anomalies. A 33-year-old woman was referred to our hospital with bilateral hearing loss. She had a history of meningitis when she was 8 years old. Language development of the patient was normal. Otoscopic examination was entirely normal. Preoperative audiometry revealed a bilateral profound sensorineural hearing loss. Bilateral otoacustic emissions were not obtained. Auditory brainstem response showed bilateral thresholds exceeding 100 dB. Computerized tomography of the temporal bone revealed a possible absence of the long process of the incus and an absence of stapes suprastructure. Magnetic resonance imaging of the internal auditory canal revealed normal. Cochlear implantation was performed. After the posterior tympanotomy, we found that stapes suprastructure and long process of incus were absent and we did not encounter the facial nerve. The place of this rare anomaly was discussed in the cochlear implant surgery.

Doğumsal kemikçik anomalileri nadirdir ve izole defekt olarak ya da diğer anomaliler ile birlikte bulunabilir. 33 yaşında kadın hasta kliniğimize işitme azlığı şikayeti ile geldi. 8 yaşında iken menenjit geçirdiği öğrenildi. Hastanın dil gelişimi normaldi. Otoskopik muayenede dış kulak yolu ve kulak zarı normal olarak değerlendirildi. Preoperatif odyometri bilateral ileri derecede sensörinöral işitme kaybı ile uyumlu idi. Yapılan otoakustik emisyon testinde, bilateral emisyon elde edilemedi. İşitsel beyin sapı yanıtları ile işitme eşikleri bilateral 100 dB üzerinde saptandı. Temporal kemik bilgisayarlı tomografisinde inkus uzun kolu ve stapes üstyapısının olmadığı izlendi. Manyetik rezonans görüntülemede internal akustik kanal ve koklea normal olarak izlendi. Hastaya koklear implant uygulandı. Posterior timpanotomi sonrasında inkus uzun kolu ve stapes üstyapısının olmadığı görüldü, fasiyal sinirle karşılaşılmadı. Bu nadir görülen anomalinin koklear implant cerrahisindeki yeri tartışıldı.