Congenital cholesteatoma is a benign disease with slowly progressive growth pattern that destroys adjacent structures. It is considered as an epidermal cyst originating from the remnants of keratinized squamous epithelium. This disease may be seen in several regions of the temporal bone such as the middle ear (most frequent site) as well as the petrous apex, cerebellopontine angle, external acoustic meatus and mastoid process. Congenital cholesteatoma of the mastoid portion is the rarest form of presentation in the temporal bone. Congenital cholesteatoma is rare, atypical placements are also rarer. In this report, a patient with atypical placement at the temporo-occipital junction was discussed in the light of the literature.

Konjenital kolesteatom, yavaş ilerleyen büyüme ile komşu yapıları tahrip eden iyi huylu bir hastalıktır. Skuamöz keratinize epitel kalıntılarından kaynaklanan bir epidermal kist olarak kabul edilir. Hastalık temporal kemikte en sık orta kulakta olmak üzere petröz apeks, serebellopontin köşe, dış kulak yolu ve mastoid gibi diğer bölgelerde de görülebilir. Mastoid yerleşimi, konjenital kolesteatomun temporal kemik içinde en nadir görülen formudur. Konjenital kolesteatom nadir, atipik yerleşimleri ise daha nadirdir. Bu sunumda, temporo-oksipital bileşkede atipik yerleşimi olan bir olgu literatür eşliğinde tartışıldı.