CASE REPORTS
Fibrous Dysplasia of the Clivus
Klivus Yerleşimli Fibröz Displazi
Mete İŞERİ, MD, Kadri İLA, MD, Deniz Özlem TOPDAĞ, MD, Murat TOPDAĞ, MD
Kocaeli University Faculty of Medicine, Department of Otolaryngology and Head and Neck Surgery, Kocaeli
KBB ve BBC Dergisi 21 (1):22-5, 2013
Copyright © 2020 by Turkey Association of Society of Ear Nose Throat and Head Neck Surgery. This is an open access article under the CC BY-NC-ND license (http://creativecommons.org/licenses/by-nc-nd/4.0/)
ABSTRACT
Fibrous dysplasia is a localized benign disease of the mesenchyme, which occurs due to the replacement of normal medullary bone by structurally
weak fibro-osseous tissue. Orbital, sphenoid, frontal, ethmoid, temporal and maxillary bones are the most commonly involved structures of the
craniofacial region. Clinical symptoms like recurrent sinusitis, epiphora, proptosis, malocclusion and cosmetic deformation can be seen. The central
neurologic signs and neurovascular compression symptoms can also be seen depending on abnormal extension and localization of the progressive
bone deformation in the patients with craniofacial fibrous dysplasia. Fibrous dysplasia of the clivus is quite rare. Radiological imaging is usually
adequate to make a diagnosis. The present paper introduced a case with fibrous dysplasia of the clivus presented with nasal obstruction and
tremor.
Keywords: Fibrous dysplasia of bone; clivus; skull base neoplasm; endoscopy; nasal obstruction
ÖZET
Fibröz displazi, normal medüller kemiğin yapıca zayıf fibro-osseöz doku ile yer değiştirmesi sonucu oluşan lokalize, mezenkimal kökenli, benign bir hastalığıdır.
Kraniofasiyal bölgede en sık orbita, sfenoid, frontal, etmoid, temporal ve maksiller kemik etkilenir. Kraniofasiyal fibröz displazili hastalarda
progresif kemik deformasyonu sonucu anormal ekstansiyon ve lokalizasyona bağlı santral nörolojik belirti, nörovasküler bası, orbito-sino-nazal obstrüksiyon,
rekürren sinüzit, epifora, propitozis, maloklüzyon ve kozmetik deformasyon gibi klinik semptomlar görülebilir. Klivus yerleşimli fibröz displazi olgusu
çok nadirdir. Tanı için genellikle radyolojik görüntüleme yeterlidir. Bu makalede burun tıkanıklığı ve tremor şikayetiyle başvuran klivus yerleşimli
fibröz displazi hastası sunuldu.
Anahtar Kelimeler: Kemiğin fibröz displazisi; klivus; kafa tabanı neoplazm; endoskopi; burun tıkanıklığı