Malignant schwannomas, deriving from the peripheral nerve sheet, are also known as neurofibrosarcomas or malignant neurilemmomas. Malignant schwannomas of the head and neck are extremely rare and constitute 8-16% of total body schwannomas. Malignant schwannomas of the oral cavity arise most commonly in the mandible, lips and buccal mucosal membranes. Local recurrence is frequent even after radical surgical treatment. Hence, radical resection with adjuvant irradiation with or without chemotherapy is recommended. Distant metastasis may appear in the subcutaneous tissue, bone, lungs and liver and are seen in more than 50% of cases. In this study, a 56-year-old female with mandibular malignant schwannoma is presented. The clinical, radiological and histopathological findings and treatment options are discussed in the light of the literature.

Periferik sinir kılıfından köken alan malign schwannomlar, nörofibrosarkom ya da malign nörilemmoma olarak da bilinirler. Baş ve boyun malign schwannomları oldukça nadir görülür ve tüm vücut schwannomların %8-16’sını teşkil eder. Oral malign schwannomlar en sık mandibula, dudaklar ve bukkal mukozadan kaynaklanırlar. Lokal rekürrrens radikal cerrahi tedavi sonrasında bile sık görülmektedir. Bu nedenle radikal cerrahi tedaviyle birlikte kemoterapili veya kemoterapisiz adjuvan radyoterapi uygulanması önerilmektedir. Uzak metastazlar olguların %50’sinden fazlasında orta çıkmakta ve en sık subkutan doku, kemik, akciğer ve karaciğerde görülmektedir. Bu çalışmada mandibulada malign schwannomu olan 56 yaşında kadın hasta sunuldu. Hastalığa ait klinik, radyolojik ve histopatolojik bulgular ile tedavi seçenekleri konuyla ilgili literatür eşliğinde tartışıldı.