DEFAULT
Nasopharyngeal Embryonal Rhabdomyosarcoma
Nazofarengeal Embriyonal Rabdomiyosarkom
*Dr. Fatma Tülin KAYHAN, *Dr. Taliye ÇAKABAY, *Dr. Arzu KARAMAN KOÇ, *Dr. Ahmet Adnan CIRIK, *Dr. Kamil Hakan KAYA, **Dr. Yasemin ÖZLÜK
*Bakırköy Dr.Sadi Konuk Eğitim Araştırma Hastanesi, KBB Kliniği, **İstanbul Üniversitesi İstanbul Tıp Fakültesi, Patoloji AD, İstanbul
KBB ve BBC Dergisi 19 (1):38-42, 2011
Copyright © 2020 by Turkey Association of Society of Ear Nose Throat and Head Neck Surgery. This is an open access article under the CC BY-NC-ND license (http://creativecommons.org/licenses/by-nc-nd/4.0/)
ABSTRACT
Rhadomyosarcoma (RMS) is the most common sarcoma of the soft tissues in children. In this study, a case of embryonal rhabdomyosarcoma arising from nasopharynx in a 14-year-old male who applied with nasal obstruction and neck mass is presented. He developed respiratory distress within days. Surgical resection was performed to open the airway and for diagnostic purposes. In the light of the histopathologic and immunohistochemical findings, this case was diagnosed as embryonal rhabdomyosarcoma of nasopharynx. The case is classified as \"Group III\" according to \" Intergroup Rhabdomyosarcoma Studies (IRS) \". In spite of postsurgical radiotherapy and chemotherapy, the case died twenty months after surgery because of cranial metastases. The diagnosis, treatment and results are discussed with the current literature.
Keywords: Rhabdomyosarcoma, nasopharynx
ÖZET
Rabdomiyosarkom (RMS), çocukluk çağında en sık görülen yumuşak doku sarkomudur. Bu çalısmada, burun tıkanıklığı ve boyunda şişlik şikayeti ile başvuran ve nazofarenks embriyonal rabdomiyosarkomu saptanan 14 yaşında bir erkek olgu sunuldu. Hastanın günler içinde solunum sıkıntısı gelişti. Tanı amaçlı ve solunumu rahatlatmak için cerrahi rezeksiyon yapıldı. Bu olguya histopatolojik ve immunohistokimyasal bulgular eşliğinde nazofarengeal embriyonal rabdomiyosarkom tanısı konuldu. Olgu, Çok merkezli Rabdomiyosarkom Çalışması (Intergroup Rhabdomyosarcoma Studies-IRS-) sınıflamasına göre \"grup III\" kabul edildi. Postoperatif kemoterapi ve radyoterapiye rağmen cerrahiden 20. ay sonra beyin metastazı sebebiyle öldü. Olgunun tanı, tedavi ve sonuçları güncel literatür eşliğinde tartışıldı.
Anahtar Kelimeler: Rabdomyosarkom, nazofarenks