Mucopolysaccharidoses are rare inherited metabolic disorders due to deficiency of specific lysosomal enzymes. Accumulation of these molecules in tissues results in severe health problems. Otolaryngological problems are usually otitis media with effusion, hearing loss and obstructive sleep apnea. Deposition of mucoplysaccharides in the eustachian tube, middle ear and postnasal space may increase the risk for otitis media. Multiple ventilation tube insertions for otitis media with effusion may require because of recurrences. Each operation has anesthetic risks due to airway problems in these patients. In this article, two cases with mucopolysaccaridosis were presented. One had bilateral secondary external auditory canal cholesteatoma due to external ear canal stenosis. Right ear of the case underwent tympanomastoidectomy and canalplasty. The other case had left chronic otitis media and treated by medical therapy. Treatment approaches and signs of these cases were discussed.

Mukopolisakkaridozlar, spesifik lizozomal enzim eksikliğine bağlı gelişen kalıtsal metabolik depo hastalıklarıdır. Dokularda biriken metabolitlere bağlı ciddi sağlık problemleri ortaya çıkar. Efüzyonlu otitis media, adenotonsiller hipertrofi ve obstrüktif uyku apnesi sık karşılaşılan kulak burun boğaz problemleridir. Mukopolisakkaritlerin östaki tüpü, orta kulak ve postnazal bölgede birikimi otitis media riskini artırır. Efüzyonlu otitis media rekürrensleri nedeniyle multiple ventilasyon tüpü insersiyonları gerekebilir. Ayrıca bu olgularda gözlenebilen havayolu problemleri nedeniyle her bir ameliyat anestezi riskleri taşımaktadır. Bu makalede iki mukopolisakkaridozlu olgu sunulmuştur. Olgunun birinde bilateral sekonder dış kulak yolu stenozuna bağlı dış kulak yolu kolesteatomu mevcuttu. Bu olgunun sağ kulağı timpanomastoidektomi ve kanalplasti ile tedavi edildi. Diğer olguda ise sol kronik otitis media mevcuttu ve tıbbi tedavi ile takip edilmekteydi. Bu olguların bulguları ve tedavi yaklaşımları tartışılmıştır.