ISSN: 1300 - 6525 E-ISSN: 2149 - 0880
kulak burun boğaz
ve baş boyun cerrahisi dergisi
http://dergi.kbb-bbc.org.tr
Kayıtlı İndeksler








CASE REPORTS

Sezary Syndrome with Atypical Clinic: Case Report
Atipik Bir Klinik ile Ortaya Çıkan Sezary Sendromu: Olgu Sunumu
KBB ve BBC Dergisi 22 (2):40-3, 2014
Copyright © 2020 by Turkey Association of Society of Ear Nose Throat and Head Neck Surgery. This is an open access article under the CC BY-NC-ND license (http://creativecommons.org/licenses/by-nc-nd/4.0/)
ABSTRACT
Sezary syndrome is a rare form of primary cutaneous T cell lymphoma. It has been defined historically by the triad of erythroderma, generalized lymphadenopathy, and the presence of neoplastic T cells (Sezary cells) in skin, lymph nodes and peripheral blood. A 64-year-old woman presented to dermatology clinic with a history of generalized rash and pruritus for 5 months. She was treated with topical steroids. On dermatologic examination, there was generalized erythroderma, papules and desquamation. The patient was admitted to the otorhinolaryngology clinic for a 3-week history of enlarged nodules in her neck with associated symptoms including night sweating, weakness, and weight loss for 6 months. Neck ultrasonography showed multiple pathological lymph nodes, 28x13 mm in right cervical region and 30x15 mm in left cervical region. An excisional cervical lymph node biopsy was performed, and the histopathologic findings were in correlation with lymph node invasion by lymphoma. The peripheral blood smear contained 5% Sezary cells. Bone marrow aspirate showed atypical T cell infiltration.Acombination chemotherapy of CHOP (cyclophosphamide, doxorubicin, vincristine and prednisolone) was started by the hematology department.
ÖZET
Sezary sendromu primer kutanöz T hücreli lenfomaların nadir bir formudur. Sezary sendromu eritrodermi, yaygın lenfadenopati, deride, lenf nodlarında ve periferik kanda neoplastik T hücresi (Sezary hücreleri) görülmesi ile karakterizedir. 64 yaşında kadın hasta dermatoloji kliniğine 5 aydır olan tüm vücutta kaşıntı ve kızarıklık şikayetleri ile başvurdu. Topikal steroid tedavisi verildiği öğrenildi. Dermatolojik muayenesinde tüm vücutta yaygın eritem, yer yer papüller ve deskuamasyon saptandı. Hasta Kulak Burun Boğaz kliniğine ise boyunda şişlik şikâyeti ile başvurdu. 3 haftadır boyunda şişlik ve 6 aydır gece terlemesi, halsizlik ve kilo kaybı şikayetlerinin olduğu öğrenildi. Ultrasonografisinde sağ servikal zincir superiorda büyüklükleri 28x13 mm, sol servikal zincir superiorda 30x15 mm boyutlarında patolojik görünümlü multipl lenf nodları saptandı. Hastaya genel anestezi altında eksizyonel servikal lenf bezi biyopsisi yapıldı, histopatolojik incelenme sonucunda lenfoma tutulumunu destekleyen bulgular saptandı. Kemik iliği aspirasyon biyopsisinin, histopatolojik incelemesi sonucunda atipik T hücre infiltrasyonu saptandı. Periferik yaymada % 5’in üzerinde Sezary hücresi izlenen hasta Hematoloji bölümünce Sezary Sendromu olarak değerlendirilip, CHOP (siklofosfamid, doksorubisin, vinkristin, prednizon) tedavisi verildi.