Mondini deformity which is manifested as a congenital hearing loss is one of the inner ear malformations charaterized with enlargement of vestibule, vestibular aqueduct and hypoplasia of the apical turn of the cochlea. However, this malformation does not demonstrate an easily recognizable tomographic appearance and also does not present a typical clinical symptomatology. Clinical symptoms may mimic some other ear diseases. it is possible to put the paitienî to the risk of an inner ear damage by performing an unnecessary surgery, if it is overlooked or misdiagnosed. We report a patient with Mondini\' s deformity. The literature is reviewed and typical findings are discussed to emphasize varying aspects of audiovestibular function in Modini\'s deformity and to enlighten the physicians about the findings on CT imaging

Mondini deformitesi, konjenital işitme kaybı ile kendini gösteren, koklea apikal kısmının hipoplazisinin yanısıra vestibüler akuaduktus ve vestibülün genişlemesi ile karakterize iç kulak malformasyonlanndan biridir. Ancak, bu malformasyon tipi kolayca tanınabilen bir tomografik görünün sergilemediği gibi, çok belirgin bir klinik bulgu da göstermez. Klinik tablo diğer bazı kulak hastalıklarını taklit edebilir. Gözden kaçırıldığında ya da yanlış tanı konduğunda, gereksiz bir cerrahi ile hastada bir iç kulak hasarına yol açma riski de söz konusu olabilir. Bu çalışmada, Mondini deformitesi bulunan bir hastayı sunmaktayız. Tomografik görüntülemedeki bulgular hakkında hekimleri danada aydınlatmak ve Mondini deformitesindeki odyosvestibüler fonksiyonların değişik yönlerini vurgulamak maksadıyla konuyla ilgili literatür gözden geçirilmiş ve tipik bulgular tartışılmıştır.